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Meningeome

Allgemeines und Hintergründe

Als Meningeome werden Tumoren bezeichnet, die aus der Arachnoidea, d.h. dem mittleren Blatt der drei Hirnhäute ausgehen und ca. 20 – 30 % aller Tumore des Zentralen Nervensystems ausmachen. Da sie von der Hirnhaut ausgehen sind sie streng genommen keine „Hirntumore“ sondern eigentlich „Hirnhauttumore“. In den meisten Fällen liegen sie daher an der Oberfläche des Gehirns oder an der Schädelbasis. Sehr selten entstehen sie aus versprengten Hirnhautzellen in der Tiefe des Gehirns. Die grosse Mehrzahl der Meningeome zählen zu den gutartigen Tumoren (WHO Grad I) d.h. sie wachsen sehr langsam und verdrängen zunächst das Hirngewebe, ohne es durch Infiltration zu zerstören. Dadurch können sie eine beträchtliche Größe erreichen, bevor Symptome einsetzten.

7% aller Menigeome zeigen etwas schnelleres Wachstum und die Rezivhäufigkeit ist erhöht. Sie werden als atypische Menigeome mit dem WHO Grad II bezeichnet. Bösartige, schnell und infiltrativ wachsende anaplastischen Menigeome (WHO Grad III) sind mit 2% sehr selten. 
Die meisten Meningeome sind singuläre Tumore auf der Basis von spontanen Genveränderungen (Mutationen) und histologisch können sie in 15 Unterklassen eingeteilt werden. Sie können auch als Spätfolgen einer vorausgegangenen Strahlentherapie auftreten.
Es ist nicht selten, dass Meningeome rein zufällig entdeckt werden, beispielsweise im Rahmen einer Kopfschmerzabklärung oder einem Unfall. In solchen asymptomatischen Fällen muss sorgfältig entschieden werden ob eine Operation notwendig ist oder ob man den Tumor in regelmäßigen MRI Untersuchungen kontrollieren kann. In mehreren beobachtenden Studien wurde die Faustregel etabliert, dass ca. ein Drittel aller zufällig entdeckten Meningeom über einen Beobachtungszeitraum vom 3 Jahren nicht wachsen.  

Symptome

Je nach Lokalisation können die Symptome von Meningeomen stark variieren. Zu nennen sind unter anderem:

  • Kopfschmerzen, bedingt durch eine lokale Reizung der Hirnhäute oder, bei grossen Meningeomen, durch erhöhten Hirndruck
  • Sehstörungen und/oder Doppelbilder bei Meningeomen an der Schädelbasis, welche auf die Sehnerven oder die Nerven zur Steuerung der Augenmuskulatur drücken
  • Riechstörungen bei Druck auf die Riechnerven
  • Hörstörungen, Gleichgewichtsstörungen, Gesichtsschmerzen oder Gesichtslähmungen, Schluckstörungen, Schwindel oder Übelkeit bei Druck auf Gehirnnerven der hinteren Schädelbasis
  • Körperlähmungen, Sprach- und Bewegungsstörungen, Sehstörungen, Persönlichkeitsveränderungen bei Druck auf die entsprechen Hirnareale
  • Epileptische Anfälle

Diagnostik

Das bildgebende Verfahren der ersten Wahl ist die Kernspintomographie (MRT, MRI) da dieses Verfahren die beste Gewebediffenzierung aufweist und in den meissten Fällen die sichere Diagnose eines Meningeoms ermöglicht. Insbesondere vor Operationen wird zusätzlich eine Computertomographie (CT) durchgeführt um Tumorverkalkungen und die detaillierten nachbarschaftlichen Beziehung zur Schädelbasis darzustellen.

Therapie

Bei symptomatischen Meningeomen oder bei Meningeomen, welche sich nachweislich unter Beobachtung vergrössern, ist die mikrochirurgische Entfernung des Tumors die Therapie der Wahl. Damit kann in über 90 % der Fälle eine endgültige Heilung ohne Rückfall erzielt werden. Bei gut durchbluteten, grossen Menigeomen kann es sinnvoll sein vor der Operation eine Angiographie durchzuführen um Teile des Tumors zu embolisieren. Diese Methode kann in bestimmten Fällen die Tumorresektion sehr erleichtern und das Operationsrisiko deutlich senken.

Die Operation wird in jedem Falle detailliert prä-operativ mit modernsten 3D-Methoden geplant und während der Operation kommen je nach Lage des Tumors fein aufeinander abgestimmte mikrochirurgische Methoden und Instrumente zu Einsatz. Besonders an der Schädelbasis wird auch endoskopisch operiert, um kleine Gefässe und Nerven in schwer einsehbaren Winkeln zu erkennen und freizulegen. Ziel ist es immer, das Meningeom komplett zu entfernen und den Teil der Hirnhaut vom dem das Meningeom ausgeht, also die „Wurzel den Meningeoms“ mit zu resezieren und durch künstliche Hirnhaut zu ersetzten (Duraplatik).
Stellt sich bei der Operation heraus, dass aufgrund einer Lage eine komplette Resektion nicht möglich ist, so kann nach der Operation eine gezielte Bestrahlung (Cyber-Knife) der verbliebenen Tumorreste erfolgen. In der weit überwiegenden Mehrzahl der Fälle kann damit ein erneutes Tumorwachstum verhindert werden. 

Das Management von Meningeomen ist in der Klinik Hirslanden immer interdisziplinär und jeder einzelne Fall wird vor und nach einer Operation in unserem Tumorboard besprochen. Damit ist das bestmögliche therapeutische Vorgehen, ob mit oder ohne Operation, gemäss den internationalen Richtlinien garantiert.

Fallbeispiel

41-jährige Patientin, die sich mit Kopfschmerzen, Müdigkeit und nach mehrmaligem Erbrechen notfallmässig vorstellte. In der MRI-Bildgebung zeigte sich der ausgedehnte Befund eines ca. 5.3 x 4.5 x 4.6 cm grossen, Kontrastmittel-aufnehmenden Tumors – ein Meningeom des Tentoriums, der Hirnhautschicht zwischen Gross- und Kleinhirn. Aufgrund der Tumorgrösse wurde die vierte Kammer (IV. Ventrikel) der inneren Hirnwasserräume eingeengt und es kam zu einer Hirnwasserabflussstörung (Hydrocephalus occlusus), der die Symptome der Patientin erklärte. In einer Operation wurde der Tumor komplikationslos vollständig entfernt und die Patientin konnte die Klinik bereits einige Tage später symptomlos verlassen. Die zweite Bildreihe zeigt das postoperative MRI einige Jahre später, in dem sich kein Anhalt für einen Tumorrest oder ein Tumorrezidiv zeigt. Die Patientin ist weiterhin voll aktiv ohne jegliche neurologischen Defizite.

Bild 1 - präoperativ  Links: axiale Bildebene; der Tumor dehnt sich bis in die rechte Kleinhirnhälfte aus; Rechts: sagittale Bildebene; Tumorausdehnung durch das Tentorium in Richtung Kleinhirn und den hinteren Grosshirnlappen (Lobus occipitalis).
Bild 1 - präoperativ
Links: axiale Bildebene; der Tumor dehnt sich bis in die rechte Kleinhirnhälfte aus; Rechts: sagittale Bildebene; Tumorausdehnung durch das Tentorium in Richtung Kleinhirn und den hinteren Grosshirnlappen (Lobus occipitalis).
Bild 2 - präoperativ  Links: axiale Bildebene; der Tumor dehnt sich bis in den rechten hinteren Grosshirnlappen (Lobus occipitalis) aus; Rechts: sagittale Bildebene; Tumorausdehnung durch das Tentorium in Richtung Kleinhirn und den hinteren Grosshirnlappen (Lobus occipitalis).
Bild 2 - präoperativ
Links: axiale Bildebene; der Tumor dehnt sich bis in den rechten hinteren Grosshirnlappen (Lobus occipitalis) aus; Rechts: sagittale Bildebene; Tumorausdehnung durch das Tentorium in Richtung Kleinhirn und den hinteren Grosshirnlappen (Lobus occipitalis).
Bild 3 - präoperativ  Ausdehnung des Tumors in coronarer und sagittaler Bildebene.
Bild 3 - präoperativ
Ausdehnung des Tumors in coronarer und sagittaler Bildebene.

Analoge Bildebenen zu den Bildern 1 - 3, einige Jahre nach der Operation ohne Hinweise auf Resttumor oder ein Tumorrezidiv.

Bild 4 - postoperativ Analoge Bildebenen zu den Bildern 1 – 3 einige Jahre nach der Operation ohne Hinweise auf Resttumor oder ein Tumorrezidiv.
Bild 4 - postoperativ
Analoge Bildebenen zu den Bildern 1 – 3 einige Jahre nach der Operation ohne Hinweise auf Resttumor oder ein Tumorrezidiv.
Bild 5 - postoperativ Analoge Bildebenen zu den Bildern 1 – 3 einige Jahre nach der Operation ohne Hinweise auf Resttumor oder ein Tumorrezidiv.
Bild 5 - postoperativ
Analoge Bildebenen zu den Bildern 1 – 3 einige Jahre nach der Operation ohne Hinweise auf Resttumor oder ein Tumorrezidiv.
Bild 6 - postoperativ Analoge Bildebenen zu den Bildern 1 – 3 einige Jahre nach der Operation ohne Hinweise auf Resttumor oder ein Tumorrezidiv.
Bild 6 - postoperativ
Analoge Bildebenen zu den Bildern 1 – 3 einige Jahre nach der Operation ohne Hinweise auf Resttumor oder ein Tumorrezidiv.
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