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Akustikusneurinom – Vestibuläres Schwannom

Allgemeines und Hintergründe

Akustikusneurinome sind gutartige Tumore, die etwa 10% aller intrakraniellen Tumoren ausmachen und aus den Schwann-Zellen des Nervus Vestibularis hervorgehen. Deswegen ist heutzutage der Begriff Vestibularisschannom als treffender anzusehen. Im gesunden Nervensystem bilden diese Schwann-Zellen eine äußere Hülle und Isolation des Nerven und ermöglichen auf diese Weise eine schnellere Weiterleitung von Signalen. 95% aller Vestibularisschwannome treten nur einseitig auf.

Symptome

Der Nervus Vestibularis ist als Hirnnerv für den Gleichgewichtssinn verantwortlich und liegt unmittelbar dem Hörnerven an. Dies erklärt, dass Vestibularisschwannome vor allem Hör-, Gleichgewichtsstörungen, Schwindel oder den als „Ohrensausen“ bekannten Tinnitus verursachen können.
Breitet sich der Tumor, der seinen Ursprung häufig im Gehörgang hat, weiter aus, kann dies durch die Nähe zu anderen Hirnnerven zu einer Sensibilitäts- oder Bewegungsstörung des Gesichtes führen. Sehr große Tumore können auf den benachbarten Hirnstamm drücken und damit eine Reihe von Symptomen wie Übelkeit, Gangunsicherheit und Bewusstseinsstörungen hervorrufen.

Diagnostik

Die Kernspintomographie (MRT bzw. MRI) ermöglicht es Akustikusneurinome exakt darzustellen. Mit hochauflösenden Sequenzen, am besten durchgeführt in einen High-field MRI Gerät (3T) können insbesondere auch die benachbarten Hirnnerven und kleine Blutgefässe dargestellt werden was zur Planung einer Operation enorm wichtig ist. Bei Tumoren im inneren Gehörgang liefert neben dem MRI das CT wichtige Informationen über die Knochenstrukturen, welche bei einer mikrochirurgischen Tumorresektion gegebenenfalls abgetragen werden müssen.

Neben der Bildgebung erfolgt stets auch eine ORL- bzw. HNO-ärztliche Abklärung zur genauen Untersuchung des Gehörs und des Gleichgewichts. Dies ist insbesondere dann wichtig, wenn Tumore über längere Zeiträume beobachtet werden und im Falle einer Verschlechterung über das weitere Vorgehen entschieden werden muss. 

Therapie

Je nach Größe und genauer Lokalisation des individuellen Schwannoms wird zunächst die Entscheidung getroffen ob eine Therapie überhaupt notwendig ist, oder ob (zunächst) eine Verlaufskontrolle mit regelmäßigen MRI/MRT Untersuchungen ausreicht. Als Faustregel gilt dass insbesondere bei älteren Patienten und kleinen Tumoren, welche kaum Beschwerden machen, eine Beobachtung mit MRT-Kontrollen in regelmässigen, ggf. sich ausweitenden Abständen, durchaus eine sinnvolle Option ist. Beobachtungen zeigten, dass rund 80% aller Vestibularisschwannome über einen Zeitraum von 3,5 Jahren kein Wachstum zeigen, vor allem dann wenn sie sich (noch) innerhalb des inneren Gehörgangs befinden (Stangerup SE et al: The natural history of vistibular schwannommans. Otol Neurotol, 27:547-552, 200&).

Bei jüngeren Patienten und bei Patienten mit sich vergrössernden Tumoren besteht eher die Empfehlung das Schwannom zu therapieren. Bei kleineren Tumoren, besonders wenn sie dem Hirnstamm nicht anliegen, besteht die Möglichkeit radiochirurgisch zu behandeln, d.h. den Tumor mit feinen Gamma Strahlen aus sehr vielen Richtungen zu bestrahlen. In der Klinik Hirslanden steht hierfür das modernste Bestrahlungssystem, das CyberKnife, zur Verfügung. In ca. 90 % der Fälle kann damit bei kleinen Tumoren ein weiteres Wachstum verhindert werden.

Die mikrochirurgische Tumorentfernung ist prinzipiell für Tumore jeder Grösse geeignet, aber dank der guten Ergebnisse der Radiochirurgie muss insbesondre bei kleineren Tumoren sorgfältig zwischen der Bestrahlung und der Operation abgewogen werden. Bei grösseren Tumoren, insbesondere wenn sie dem Hirnstamm anliegen, ist eine Bestrahlung oft nicht oder nur mit erhöhtem Risiko durchführbar und hier überwiegen dann die Vorteile einer mikrochirurgischen Operation.

Die mikrochirurgische Operation wird fast immer über einen retrosigmoidalen Zugang über einen kleinen Hautschnitt hinter dem Ohr durchgeführt. Der Tumor wird mikrochirurgisch mit dem Operationsmikroskop und dem Endoskop dargestellt und dann schrittweise verkleinert und schliesslich reseziert. Die dem Tumor anliegenden Hirnnerven werden während der Operation elektronisch stimuliert und gemessen und dadurch wird ihre Position und ihre Funktion fortwährend überprüft (siehe elektrophysiologisches Monitoring).

Die Schonung des Gesichtsnerven hat oberste Priorität und es geling in über 95% der Fälle diesen zu erhalten. Schwere und dauerhafte Gesichtslähmungen sind sehr selten. Je nach Grösse und Beschaffenheit des Tumors gelingt es oft auch den Hörnerven zu erhalten.  

Gelingt es den Tumor mikrochirurgisch vollständig zu entfernen, ist die Wahrscheinlichkeit einer dauerhaften Heilung ohne Tumorrezidiv sehr hoch.

Welche Behandlung im Einzelfall zu empfehlen ist, wird immer individuell entschieden. In unserem Zentrum werden alle Tumore in einem interdisziplinären Tumorboard besprochen. Schliesslich wird dann gemeinsam mit dem Patienten und in Abhängigkeit von Grösse und Beschaffenheit des Tumors das optimale Vorgehen festgelegt.

60 jährige Patientin, Vestibuläres Schwannom (Akustikusneurinom), 25 mm gross, links. Symptomatisch durch leichte linksseitige Hörminderung. Im Verlauf an Grösse zunehmend.
60 jährige Patientin, Vestibuläres Schwannom (Akustikusneurinom), 25 mm gross, links. Symptomatisch durch leichte linksseitige Hörminderung. Im Verlauf an Grösse zunehmend.
Postoperativ: Vollständige Resektion über eine links retro-sigmoidale Minikraniotomie. Vollständige Funktionserhaltung des Servus Facialis und des Nervus acusticus.
Postoperativ: Vollständige Resektion über eine links retro-sigmoidale Minikraniotomie. Vollständige Funktionserhaltung des Servus Facialis und des Nervus acusticus.
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